Evaluación clínica e inmunológica de 90 pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A / A clinical and immunological evaluation of 90 patients with selective IgA deficiency

Introducción.La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias o gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o mas. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la inmunodeficiencia selectiva de IgA representó el 61 por ciento. Objetivo. Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos. Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento

Enfermedad de Kawasaki. Evaluación inmunológica de 26 casos / Kawasaki disease. Immunological evaluation of 26 cases

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular.

Primer estudio multicéntrico realizado por el Grupo Rioplatense de Citometría de Flujo: control de calidad en las mediciones de subpoblaciones de linfocitos T / First multicentric study by Grupo Rioplatense de Citometría de Flujo : quality control of lymphocyte subsets

El control de calidad se efectuó sobre los valores obtenidos, relativos y absolutos, de linfocitos T y de sus subpoblaciones CD4+ y CD8+ en muestras de sangre de pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). El estudio incluyó dieciocho centros: diez utilizaron citómetros de flujo de Becton Dickinson, tres de Coulter y 5 de Ortho que representan a 17 laboratorios de Argentina y a uno de Uruguay. Los siguientes programas se utilizaron para analizar los datos : SimulSET, Paint a Gate (Becton Dickinson), Profile II, XL System (Coulter), ImmunoCount Trio y Combo Cytoron (Ortho). Se obtuvieron muestras de sangre periférica en horas de la mañana (8 a 10 hs) de 10 voluntarios normales (por serología y hemograma) y de 10 pacientes HIV positivos con valores previos de CD4 que variaron entre 200-350 células por microlito y fueron procesadas dentro de las 12 horas. Cada centro obtuvo los valores relativos con el procedimiento técnico habitual y el de los valores absolutos utilizando el hemograma propio. Además, en un contador hematológico Cell-Dyn 3500 se obtuvo para cada muestra el hemograma correspondiente considerado de referencia. Los valores absolutos medios, obtenidos en cada centro con el hemograma propio, para los linfocitos T y los de sus subpoblaciones fueron significativamente diferentes. No hubo diferencias significativas para los valores porcentuales entre los diferentes centros ni para los valores absolutos obtenidos con el hemograma de referencia. Concluimos que las diferencias en los valores absolutos de los linfocitos T y sus subpoblaciones dependen del recuento hematológico empleado.